Гідроцефалія головного мозку у дітей: 4 провідних методу діагностики та 2 підходи до лікування

Що таке гідроцефалія?

Гідроцефалія – ??це надмірне скупчення рідини в голові. Точніше, в порожнинах головного мозку, що містять ліквор. Інше відоме назва хвороби – водянка головного мозку, це переклад з грецької ( «гідро» – вода, «цефал» – голова). Тобто дослівно «вода в голові». Але варто зазначити, що така назва не зовсім точне. У дітей з гідроцефалією в голові накопичується надмірна кількість рідини, але це зовсім не вода, а ліквор (спинномозкова рідина), що забезпечує захист і харчування нервових клітин головного і спинного мозку.

У нормі ліквор є в головному і спинному мозку. В голові ліквор розташовується в порожнинах головного мозку: чотирьох шлуночках, між мозковими оболонками і в мозкових цистернах. Ліквор постійно циркулює між порожнинами мозку завдяки наявності системи отворів. Він утворюється з крові, причому за добу утворюється близько 0,5 літра ліквору. У новонародженого загальна кількість ліквору складає 5 – 20 мл, а у грудних дітей вже 40 – 60 мл. У нормі ліквор займає приблизно 10% від обсягу порожнини черепа. Склад ліквору регулярно змінюється 3 – 4 рази за добу.

Кількість ліквору регулюється двома процесами: освітою і всмоктуванням.

Освіта ліквору відбувається в стінках мозкових шлуночків. Всмоктування відбувається в венозних синусах, які розташовані в підставі мозку. Однаково важливі обидва процеси, повинна дотримуватися рівновагу між освітою і виділенням ліквору. При порушенні рівноваги в лікворної системі може зібратися надмірна кількість спинномозкової рідини. Так і розвивається гідроцефалія.

Для чого потрібна спинно-мозкова рідина?

Напевно всім цікаво, для чого у нас в голові потрібен ліквор. Навіщо так задумано? Виявляється, матінка – природа дуже розумна, адже ліквор виконує важливі функції.

Три функції ліквору, про які відомо вченим:

  1. Захист нервових клітин від подразників і механічного впливу ззовні.
  2. Виведення продуктів обміну і шкідливих для мозку речовин, постачання його поживними речовинами.
  3. Стабілізація і збереження нормального внутрішньочерепного тиску.

види гідроцефалії

За порушення прохідності лікворних шляхів

Розрізняють такі види гідроцефалії:

  1. Оклюзійна або закрита. При такій формі гідроцефалії отвір, через яке відбувається відтік ліквору, закривається будь-яким освітою, наприклад пухлиною або кістою.
  2. Сполучена або відкрита. У цьому випадку причиною гідроцефалії є збій в системі всмоктування ліквору, який може виникнути у дитини, яка перехворіла інфекцією (наприклад, менінгітом).
  3. Гіперсекреторная. Це форма зустрічається досить рідко. Причиною служить посилене вироблення ліквору, яка може виникнути при порушенні в судинних сплетеннях шлуночків головного мозку.

Залежно від місця надмірного скупчення ліквору

Гідроцефалію ділять на наступні форми:

  1. Зовнішня. При цьому спостерігається надмірне скупчення ліквору між оболонками мозку.
  2. Внутрішня. При ній надмірна кількість ліквору накопичується в шлуночках мозку. Якщо кількість ліквору збільшується в двох симетричних шлуночках одночасно, це називається внутрішня симетрична гідроцефалія. При односторонній гідроцефалії надлишковий обсяг ліквору накопичується переважно в одному з шлуночків.
  3. Змішана. В цьому випадку і в шлуночках, і між оболонками мозку спостерігається надмірне скупчення ліквору.

За рівнем лікворного тиску

Гідроцефалію поділяють на такі форми:

  1. Нормотензивна. При цьому ликворное тиск знаходиться в межах допустимої норми і складає у новонароджених менше 80 міліметрів водяного стовпа, а у дітей в старшому віці – менше 100 мм. водн. ст.
  2. Гіпертензивна. Лікворний тиск при цьому підвищено.
  3. Гіпотензивна. Характерно знижений ликворное тиск.

Унаслідок розвитку

Розрізняють дві форми:

  1. вроджена гідроцефалія. Дитина вже народжується надмірною кількістю ліквору в голові.
  2. придбана, яка буває декількох видів:
  • послевоспалітельная, яка розвивається після перенесених нейроінфекцій;
  • пухлинна, при якій пухлина блокує відтік ліквору або ж, навпаки, стимулює його посилене вироблення;
  • при судинних захворюваннях головного мозку;
  • ідіопатична, коли причина розвитку гідроцефалії не ясна.

За течією

Гідроцефалію прийнято ділити на декілька форм.

  1. прогресуюча. При ній надлишок ліквору швидко наростає.
  2. стаціонарна. При ній кількість ліквору стабільно однакову, не росте і не знижується.
  3. регресуючим. При цій формі кількість ліквору поступово зменшується.

За ступенем активності процесу

виділяють активну і пасивну форми.

також розрізняють компенсовану і декомпенсована. У стадії компенсації тканини і структури мозку не піддаються здавлення і не виникає патологічних симптомів (проявів) з боку нервової системи.

Причини і механізм розвитку гідроцефалії у дітей

Найчастіше гідроцефалію виявляють до тримісячного віку, у хлопчиків вона розвивається частіше.

Нейрохірурги в цілому налічують понад 180 причин, здатних викликати розвиток гідроцефалії.

1) Більше ніж у половині випадків збільшення шлуночків мозку у плода відбувається за рахунок надлишку ліквору. Це зустрічається спільно з вадами розвитку центральної нервової системи (ЦНС). Наприклад, при аномалії Денді-Уокера або Кіарі.

  • Близько 20% дітей народжуються з гідроцефалією, що розвилася під дією внутрішньоутробної інфекції. Найпоширеніша серед них – цитомегаловірусна, потім йде герпес, токсоплазмоз, сифіліс та інші інфекції. Небезпечна для вагітних і дитяча інфекція – краснуха, яка викликає множинні вади у розвитку плоду. Також причиною розвитку гідроцефалії може бути травма, отримана під час пологів. Приблизно 2% випадків вродженої гідроцефалії доводиться на генетичну мутацію 11-го гена. Ця мутація більше характерна для хлопчиків.
  • Гідроцефалія у дітей до двох років в 80% випадків є наслідком вроджених вад розвитку ЦНС. Для неї характерно прогресуючий перебіг.
  • Решта 20% випадків припадає на перинатальні травми (отримані з 28 тижня вагітності і до 7 днів після народження) і перенесені в перші 28 днів життя менінгоенцефаліт (запалення мозку і його оболонок).
  • У дітей старше дворічного віку основною причиною розвитку є пухлини, що утруднюють відтік ліквору. Потім по частоті йдуть ті ж причини, що і у новонароджених.
  • Гідроцефалія може розвиватися в результаті вираженого зсуву мозкових структур об’ємними процесами всередині черепа. Це можуть бути великі гематоми, травми і пухлини.

2) Другий механізм розвитку – це блокада відтоку ліквору з порожнин мозку з різних причин (крововиливи, менінгіти).

3) Третій механізм скупчення великої кількості ліквору пов’язаний з порушенням його циркуляції і всмоктування, причиною чого можуть стати крововиливи, ушкодження мозку, спайки після операцій на головному мозку, запальні захворювання.

Прояви гідроцефалії у дітей

Прояви гідроцефалії в дитячому віці практично не залежать від причини її виникнення.

При огляді малюка можна виявити наступні ознаки:

  1. Окружність голови зростає швидше за допустиму норму. У нормі у немовлят окружність голови збільшується на 1,5 см щомісяця. У дитини з гідроцефалією темпи зростання випереджають норму і непропорційно велика голова привертає до себе увагу.
  2. Кістки черепа истончились. В період новонародженості вони м’які і податливі. Під дією тиску надлишкового ліквору голова зростає, а кістки стоншуються.
  3. Шви між кістками черепа зяють. Справа в тому, що череп новонародженого складається з кількох які зрослися один з одним кісток. Відстань між ними називають швами. У міру зростання дитини відбувається зрощення кісток і шви закриваються. При гідроцефалії великий обсяг ліквору не дає кістках зростися, розсуваючи їх.
  4. Лоб непропорційно збільшений і нависає над бровами. На тлі великих розмірів голови виділяється збільшений лоб.
  5. Виступаючий напружений велике тім’ячко.
  6. Відня голови розширені. Це проявляється посиленням венозного малюнка, добре помітного через тонку шкіру голови.

Крім характерного зовнішнього вигляду (велика голова), можуть бути присутні й інші прояви хвороби.

До них відносяться порушення з боку нервової системи:

  1. Нудота, блювота, виражене занепокоєння, поява судом, зниження апетиту або відмова від їжі.
  2. Підвищений тонус м’язів розгиначів рук і ніг, порушення ковтання, розходиться косоокість, опущення століття, закочування очей, парез різних частин тіла, тремор (тремтіння) підборіддя і кінцівок.
  3. Порушення з боку інших органів і систем, наприклад збої в роботі серця.

Для дітей у віці старше двох років характерним проявом гідроцефалії є відставання в психомоторному розвитку і порушення з боку органу зору. Також спостерігаються такі ознаки:

  1. Порушення ходи, гіперкінези (посмикування), нижній спастичний парапарез.
  2. Дітки відстають у рості або, навпаки, мають надмірно високий зріст. У них може бути передчасне дозрівання статевої системи, вони можуть страждати гіпотеріоз і нецукровий діабет. Всі ці порушення пов’язані з відхиленнями в роботі ендокринної системи.
  3. У таких діток часто страждає інтелект, вони емоційно нестійкі.
  4. Їх не рідко турбують головні болі вранці, може виникнути нудота і блювота натщесерце, рухова активність знижена, дітки малорухливі, що нехарактерно для здорових дітей в такому віці.
  5. Порушення з боку органу зору проявляються найчастіше двоїнням в очах, але може виникнути і повна сліпота.
  6. У дітей, які навчаються у школі, знижена пам’ять, з’являються проблеми з успішністю, також вони погано адаптуються в новому колективі.

Діагностика і методи виявлення гідроцефалії

Відомо кілька методів виявлення захворювання. В основному у дітей гідроцефалію виявляє педіатр при черговому плановому огляді. Помітивши ознаки гідроцефалії, педіатр може направити дитину на консультацію до невролога, який, в свою чергу, призначить додаткове обстеження з метою уточнення діагнозу.

До додаткових методів обстеження можна віднести нейросонографію (УЗД), краніографіческіе дослідження, визначення внутрішньочерепного тиску, КТ та МРТ.

  • Нейросонографія – це єдиний метод первинної діагностики, що дозволяє оцінити стан внутрішньочерепних структур і спостерігати за змінами, що виникають в шлуночках і просторах між мозковими оболонками в умовах реального часу. Це метод використовується і у плода, і у новонародженого, а також у дітей старшого віку.
  • Краніографіческіе дослідження дають можливість оцінити стан швів черепа, виявити особливості в будові кісток, вивчити основу черепа і черепні ямки, виявити локальні зміни.

При цьому можуть бути виявлені наступні ознаки гипертензионной (з підвищеним лікворних тиском) гідроцефалії:

  1. Розбіжність швів черепа.
  2. Кістки черепа стоншені.
  3. Посилено малюнок пальцевих вдавлений (поглиблень в кістках черепа нагадують слід від подушечки пальця).
  4. Турецьке сідло (одна зі структур головного мозку) збільшено в розмірах.
  5. Посилено пневматизація (легкість) придаткових пазух носа.
  6. Розміри мозкового відділу черепа переважають над лицьовими.
  • Так як судини очей безпосередньо пов’язані з судинами мозку, для визначення стану внутрішньочерепного тиску застосовують офтальмоскопію.

Якщо внутрішньочерепний тиск підвищений, кров відтікає по венах очного дна з працею, утворюється застій крові. При цьому набрякають диски зорових нервів, з’являються дрібні крововиливи в сітківці. Коли набряк дисків зберігається довго, зір знижується, можуть виникнути незворотні зміни, що призводять до сліпоти.

Тому якщо невролог або педіатр направляє вашого малюка до окуліста, не дивуйтеся, а обов’язково пройдіть обстеження. Його огляд допоможе розібратися в змінах, що відбуваються в голові.

  • Комп’ютерна томографія (КТ) – це основний метод скринінгової діагностики. Її також використовують для оцінки динаміки патологічного процесу. За допомогою дослідження оцінюють шлуночки мозку і інші внутрішньочерепні простору, визначаючи розміри, місце розташування, наявність деформацій. Дане обстеження дозволяє достовірно виявити чи є у дитини гідроцефалія і визначити її вид. На підставі цього будується подальша тактика лікування.
  • Золотий стандарт для діагностики гідроцефалії у дітей – це МРТ.

За допомогою МРТ можна визначити форму і ступінь вираженості захворювання, побачити зміни, що виникли в шлуночках і інших внутрішньочерепних просторах, причину патологічного стану і багато інших важливих чинники, які допомагають лікарям визначити подальшу тактику лікування дитини.

Методи лікування гідроцефалії

У більшості пацієнтів гідроцефалія прогресує, якщо її не лікувати, і закінчується розвитком важких, небезпечних для життя ускладнень або загибеллю пацієнта. У немовлят основним ускладненням є уповільнене дозрівання мозкових клітин або повне припинення дозрівання структур мозку. Наслідком цього є відставання або затримка нервнопсіхіческого і інтелектуального розвитку.

Способи лікування гідроцефалії спочатку залежать від причини її виникнення. Основною метою є зменшення кількості ліквору в порожнині черепа.

Існує два основних способи лікування:

1) Консервативне лікування без хірургічного втручання.

Це комплексне лікування з призначенням діуретиків (сечогінних засобів), які знижують внутрішньочерепний тиск. Серед діуретиків перевага віддається препарату Диакарб. Лікування, спрямоване на усунення бактеріального запалення, яка стала причиною гідроцефалії, передбачає додаткове призначення антибіотиків. Таке лікування можливо лише при легкій формі гідроцефалії. Якщо процес прогресує, використовують хірургічне лікування.

2) Хірургічне лікування.

Якщо немає загрози для життя дитини, то шунтування проводять в плановому порядку. Поки маленький пацієнт очікує своєї черги, для тимчасового зниження тиску ліквору проводять спинномозкову пункцію.

Гідроцефалія, що є ознакою іншої хвороби, вимагає тільки спостереження. Гідроцефалія як самостійна хвороба лікується хірургічним способом.

При закритій формі гідроцефалії нерідко потрібне екстрене втручання, так як існує загроза зупинки дихання через здавлювання дихального центру. У таких випадках вдаються до операції, встановлюють тимчасовий резервуар, в який збирається ліквор. Закриту форму гідроцефалії будь-якого походження та гипертензионном форму з порушенням всмоктування ліквору лікують також хірургічним способом, тому що консервативне лікування дає короткочасний ефект.

Основне завдання хірурга – прибрати перешкоду, яка заважає руху ліквору. Якщо перешкодою є пухлина або кіста, її потрібно видалити.

Коли перешкода не можна усунути, хірургічне лікування спрямоване на створення обхідних шляхів для відтоку ліквору, так званих шунтів. Шунт являє собою систему розташованих під шкірою трубочок, що транспортують ліквор в інші порожнини, розташовані поза голови. Найчастіше місцем стікання ліквору є черевна порожнина або судинне русло, а також праве передсердя. Інші порожнини організму в якості резервуара ліквору використовуються досить рідко, тільки в разі, коли неможливе застосування стандартних методів.

Сучасні методики мають безліч варіантів шунтування, які постійно удосконалюються. На сьогоднішній день найбільш часто проводять вентрикулоперитонеальное (з шлуночків в черевну порожнину) шунтування. Як шунта використовуються силіконові клапанні системи, які допомагають регулювати тиск ліквору в порожнинах мозку. При проведенні операції у дітей може знадобитися подовжити або замінити систему, що пов’язано з ростом дитини.

Розвиток ендоскопії призвело до створення нових методик оперативного лікування з використанням ендоскопічного обладнання.

Метою ендоскопічної операції є створення анастомозу (з’єднання) між порожниною третього шлуночка і базальними цистернами (друга за величиною порожнину головного мозку, що є резервуаром для ліквору), розташованих біля основи черепа. Така операція доречна при порушеннях відтоку в задній черепній ямці або в області водопроводу мозку.

Також ендоскопічні операції широко застосовують, коли потрібно усунути яку-небудь перешкоду на шляху руху ліквору, наприклад, видалити кісту.

Всі без винятку операції спрямовані на відновлення рівноваги між виробленням і виведенням ліквору.

Ускладнення після шунтування

Після проведення шунтування може виникнути порушення в роботі шунта, пов’язане з недостатнім або перевищеним скиданням по шунту.

Причини дисфункції шунта такі:

  1. На клапан виявляється недостатній тиск і він не відкривається.
  2. Шунт забивається згустками крові, вислизає з черевної порожнини, зсувається, закручується. При цьому утворюється механічна перешкода для відведення ліквору. Закупорка може відбутися на всьому протязі шунта, в будь-якому з його ділянках.

При поганій роботі дренажної системи виникає рецидив гідроцефалії. Чим більше пацієнт залежить від шунта і чим вище ступінь несправності, тим більш виражені прояви рецидивуючої гідроцефалії. У одних хворих стан швидко погіршується і вони можуть впасти в кому, а інші лише іноді відчувають головний біль і відчуття дискомфорту.

Ризик повторних порушень після перевірки шунта на першому році життя є у кожного третього пацієнта.

Підвищений скидання по шунту (гіпердренірованіе) спочатку проявляється зниженням внутрішньочерепного тиску. При цьому пацієнт відчуває головний біль, нудоту, блідне і покривається холодним потом при спробі встати. Всі ці ознаки посилюються, коли пацієнт знаходиться у вертикальному положенні. Поступово хворі пристосовуються і скарги проходять, але в деяких випадках може знадобитися операція.

Ускладнення після шунтування виникають в 47% випадків. Вони підрозділяються на ранні та пізні. Ранні проявляються запаленням, а пізні – утворенням спайок.

Бактеріальні менінгіти, як ускладнення, зустрічаються в 10% випадків, а у недоношених дітей більш часто. Крім того, можуть розвиватися ендокардити і гломерулонефрити.

При інфікуванні шунт видаляють і призначають антибіотики.

Після ендоскопічної операції відсоток ускладнень становить 5 – 9%.

Пам’ятка для батьків

Екстрена консультація нейрохірурга потрібно в наступних випадках:

  1. Якщо дитина неспокійний, сонливий, дуже часто відригує, скаржиться на головний біль, закидає голову, його рве, з’являються судоми, джерельце вибухає, венозний малюнок на голові посилений.
  2. Якщо присутні перераховані вище ознаки на тлі високої температури і без неї.
  3. Якщо ліквор з’являється по ходу шунта, в області помпи або на передній черевній стінці.
  4. Якщо з’явилися ознаки запалення по ходу шунта (почервоніння та ущільнення).
  5. Якщо ви не можете прокачати помпу.

Чим швидше поставлений діагноз гідроцефалія і розпочато лікування, тим краще прогноз. Завдяки сучасним досягненням медицини дитина з вчасно леченной гідроцефалією живе нормальним життям, незважаючи на те, що іноді виникають проблеми в обслуговуванні шунта.

Довго не леченная гідроцефалія необоротно змінює головний мозок, дитина відстає в розвитку від однолітків і може стати інвалідом. Щоб цього уникнути, необхідно обов’язково проходити всі планові огляди і аналізи, а також додаткове обстеження, призначене лікарем у разі підозри на захворювання.

Профілактикою гідроцефалії служить нейросонографія. Це обов’язкове обстеження всіх новонароджених, але особливо недоношених, яке проводиться в першу добу життя з метою виключити вади розвитку та крововиливи всередині шлуночків мозку, які можуть стати причиною розвитку гідроцефалії.