Деменція при хворобі Альцгеймера: що це таке і чим відрізняється?

Найпоширенішою серед всіх видів деменций вважається Альцгеймера. Фахівці говорять про 5% хворих у віці понад 65 років. Деменцію при цьому захворюванні називають первинної дегенеративної. Сам синдром деменції визначається, як хронічне прогресуюче розлад вищих функцій кори головного мозку. Головними з цих функцій є пам’ять, орієнтація у просторі і часі, мислення, здатність до рахунку, мовлення, навчання, розуміння, судження. У розвинених країнах хвороба посідає п’яте місце серед причин смерті.

Причини і види деменції при ураженні хворобою Альцгеймера

Етіологія хвороби Альцгеймера до кінця залишається неясною. Але є припущення вчених з приводу механізмів розвитку патології. Серед генетичних передумов до розвитку хвороби виділяють порушення в будові генів 21-ої хромосоми.

Можлива як рецесивна, так і домінантна передача. Дефектність цих генів призводить до порушення росту декількох груп нейронів в лобових частках, що веде до утворення амілоїдного речовини (бета-амілоїду).

Увага! Основним етіологічним ланкою розвитку хвороби Альцгеймера вважається відкладення амілоїду в головному мозку.

Скупчення амілоїду з’являються в першу чергу в задніх відділах лобової частки в домінантному півкулі головного мозку. Там вони і порушують мозковий кровообіг, уповільнюють проведення нервових імпульсів по нейронах. Не останню роль в механізмі розвитку патології відіграє роль знижене утворення ацетилхоліну, недостатнє вироблення ацетилхолінестерази. Також відзначають зв’язок інтоксикації алюмінієм з виникненням хвороби.

Інший гіпотезою, що пояснює, чому з’являється деменція типу Альцгеймера, є припущення про патологію тау-білка нейронів. Порушена структура протеїну призводить до злипання його молекул між собою, утворюються клубки з нейрофибрилл. Все це порушує нейрональне транспорт, блокує імпульсні шляху, ініціює загибель клітин головного мозку. Уражається кора переважно лобових і скроневих часток.

З огляду на те, що амілоїдні відкладення локалізуються також навколо судинного русла, можна припускати участь судинного компонента в розвитку хвороби. Деякі вчені говорять про можливість впливу аутоімунних порушень на патогенетичні моменти розвитку хвороби Альцгеймера. Також може виникати і розширення лікворних шляхів і порожнин (шлуночків) головного мозку в якості компенсаторного відповіді.

Існують фонові фактори, що сприяють розвитку патології:

  • гормональні порушення;
  • патологія метаболізму;
  • хвороби судинної системи;
  • інфекційні процеси;
  • онкопатологія;
  • черепно-мозкові ушкодження;
  • вітамінодефіціт (B6 і B12);
  • алкогольна залежність.

Є два типи хвороби Альцгеймера щодо віку хворого, в якому маніфестує дане захворювання:

  1. Ранній.
  2. Пізній.

Деменція при хворобі Альцгеймера з раннім початком має на увазі маніфестацію захворювання у пресенільного віці, тобто до 65 років.

Такий варіант розвитку хвороби має стрімкий і прогресуючий перебіг недоумства. Деменція з пізнім початком починається після кордону в 65 років, а нерідко ще пізніше. Стрімкість розвитку симптомів дегенерації головного мозку не так виражена, як в першому варіанті.

Також виділяють змішаний варіант перебігу хвороби. Він діагностується, коли первинна деменція дегенеративного характеру комбінована з іншими видами розумових порушень за типом деменції, наприклад при судинної патології. В такому випадку характер перебігу процесу скоріше не прогредієнтності, а періодичний. Є ще атиповий вид перебігу хвороби. Хвороби Альцгеймера частіше схильні жінки.

симптоми захворювання

На початкових етапах розвитку хвороби перші симптоми часто помилково сприймаються, як нормальна фізіологічна забудькуватість в старості. Перебіг патології прийнято розділяти на чотири послідовні стадії або ступеня:

При помірній стадії хвороби Альцгеймера деменція проявляється все більш серйозними проблемами з пам’яттю. Хворий може не впізнавати людей, з якими знайомий, і навіть родичів. Якщо до цього довгострокова пам’ять значно не страждала, то в цій стадії пацієнти починають забувати минулі події, втрачають найпростіші навички. Зміни координації рухів в помірній стадії хвороби стають все більш вираженими. Хворі втрачають здатність читати і писати.

Емоційна сфера відрізняється імпульсивністю, спалахами агресії, дратівливістю, плачем. Хворим стає дуже важко підбирати слова, вони замінюють одні поняття іншими. Пацієнти не хочуть приймати допомогу від своїх близьких. Іноді виникають маячні розлади. Хворі можуть бродяжити, просто забуваючи дорогу додому. Також порушується сприйняття своєї особистості – хворі не впізнають себе в дзеркалі.

У хворих можливі прояви епілептичної активності головного мозку. Нерідко приєднуються симптоми паркінсонізму: тремор, м’язова ригідність, скутість рухів. При гострих інфекційних процесах можливий розвиток делириозного стану. Характерно також поведінку таких пацієнтів в ліжку: вони накриваються повністю ковдрою.

Деменцію у важкій стадії у пацієнтів супроводжує повна залежність від сторонньої допомоги.

Афазія досягає такого рівня, що хворий може відповідати тільки односкладово, використовуючи кілька фраз. Однак людина здатна до розуміння більшості словесних звернень до нього, особливо емоційно забарвлених. Іноді у такого пацієнта трапляються напади апатії, агресії. Хворий прогресивно втрачає вагу, хоча апетит тривалий час зберігається і навіть буває підвищеним.

діагностика захворювання

За МКБ-10 виділяють кілька обов’язкових критеріїв для постановки діагнозу «Деменція типу Альцгеймера»:

  1. Соціальна та професійна дезадаптація внаслідок патології когнітивної сфери.
  2. Обов’язково повинні бути присутніми когнітивні розлади, в першу чергу це зниження пам’яті в основному на нову інформацію в поєднанні з декількома або одним видом інших когнітивних проблем: мовні, рухові, координаційні розлади, порушення розпізнавання предметів, побудови планів, причинно-наслідкових зв’язків.
  3. Початок хвороби ледь помітне спочатку, проте прогрес його очевидний згодом.
  4. Когнітивні розлади спостерігається при ясній свідомості пацієнта.
  5. Виключено вплив інших патологій центральної нервової системи (як психічних, так і неврологічних) на розвиток дегенерації і дементних процесів. Також необхідно виключити захворювання інших органів і систем, які можуть вплинути на когнітивні функції.
  6. Наявність ознак дементних синдрому.

Деменція, як синдром, також має свої критерії:

  • зниження емоційного самоконтролю, управління поведінковими реакціями у вигляді імпульсивності, агресії, апатії, брутальна поведінка в соціумі, лабільність емоційних реакцій;
  • погіршення пам’яті на початкових стадіях на нові події, а в подальшому і на раніше сприйняту інформацію;
  • погіршення всіх процесів, пов’язаних з переробкою інформаційного потоку;
  • когнітивні порушення підтверджуються анамнестически і за допомогою психологічних тестів.

Перераховані вище критерії повинні спостерігатися у хворого не менше півроку.

Важливо! Основною ознакою дементних порушень при хворобі Альцгеймера є їх неухильне прогресування аж до повного розпаду інтелекту.

Діагностика проводиться лікарем неврологом і психіатром, які після ретельного розпитування хворого і його родичів, призначать проведення додаткових методів дослідження: КТ, МРТ, електроенцефалографія. Інструментальні методи підтверджують наявність атрофії речовини головного мозку, розширення шлуночків. Дослідження когнітивної сфери проводиться за допомогою нейропсихологічного тестування. Іноді в складі інструментальної діагностики використовують ПЕТ-сканування та ОФЕКТ.

Диференціальна діагностика інших видів дементних порушень від хвороби Альцгеймера представляє певні труднощі, через те, що багато патологій супроводжується цим симптомокомплексом. При судинному генезі дементних порушень прогрес дефіциту когнітивних функцій повільніший, ніж при Альцгеймера деменції. Він відбувається стрибкоподібно, що пов’язано з погіршенням мозкового кровообігу. Мнестичні функції довгий час при цьому можуть не погіршуватися. При первинному дегенеративном процесі стан весь час прогресивно погіршується.

Деменція з тільцями Леві супроводжується ранньою появою галюцинацій зорового характеру, порушень сну і ригідності м’язів. Галюцинації також можуть турбувати хворих Альцгеймера деменцією, різниця полягає в тому, що вони з’являються вже в стадії, коли спостерігається важке слабоумство.

На перший план при хвороби з тільцями Леві виходять виражені порушення рухової сфери, проблеми з координацією, а при первинній дегенерації вони виникають набагато пізніше. При хвороби Леві симптоми коливаються від мінімальних до максимальних. Вони непостійні, і стан хворого, то поліпшується, то різко погіршується, а для деменції при хворобі Альцгеймера характерно постійне погіршення.

При хворобі Паркінсона відмінності полягають в тому, що на перший план виходять порушення рухової сфери – м’язова ригідність і тремор, а Альцгеймера деменція характеризується більш вираженими порушеннями когнітивних функцій.

При хвороби Піка в першу чергу змінюється соціальна поведінка хворого, сильно порушуються мовні функції.

Депресії можуть супроводжуватися ознаками псевдодеменции. У депресивних пацієнтів спостерігаються циклічні зміни протягом доби, увагу залишається нормальним. Під час депресії спостерігається схуднення хворих, як і при первинній дегенерації, але в першому випадку це обумовлено поганим апетитом. На відміну від депресії при Альцгеймера дементних порушеннях апетит збережений або підвищений.

Лікування та прогноз захворювання

Догляд за хворим є важливим компонентом лікування хвороби. Догляд за ним необхідний, так як людина може в будь-який момент покинути будинок і не знайти дорогу назад, включити газ і забути за це.

Родичі повинні проявити велику мужність, доглядаючи за хворим, щоб самим не впасти в депресію через почуття безвиході і провини. Лікаря потрібно пояснювати рідним пацієнта, що необхідно постійно займатися з людиною, показувати йому, як робляться навіть найпростіші речі, вчити його заново всім навичкам. Корисна також терапія спогадами, арт-терапія, спілкування з тваринами.

Увага! Хвороба є невиліковною, можна лише пом’якшити деякі її прояви і відтягнути важкі наслідки.

Важливо постійно чимось займати людини, доручаючи йому найпростіші (але безпечні) завдання по дому, щоб він якомога довше міг користуватися цими навичками. Потрібно в міру можливості прагнути до частого перебування хворого на свіжому повітрі. Необхідно заохочувати діалог з пацієнтом, розповідати йому про події, викладаючи інформацію коротко і доступно, час від часу її повторювати. Можна питати хворого про дату і час, місце його перебування. Родичам, які здійснюють догляд за пацієнтом, слід роз’яснити, в яких випадках показана госпіталізація, а коли хворому буде корисна домашня обстановка.

Деменція типу Альцгеймера підлягає і медикаментозної корекції, яка включає прийом таких груп препаратів:

  1. Ноотропи (Пірацетам).
  2. Інгібітори холінестерази (галантамін, Ривастигмін, Донепезил).
  3. Інгібітори глутаматних NMDA-рецепторів (Мемантин).
  4. Інгібітор бета-секретази (Верубецестат).
  5. Вазоактивні препарати (Кавінтон).
  6. Великі дози вітамінів групи B і E.
  7. Антипсихотики при негативних поведінкових реакціях.

Іноді при гидроцефальном компоненті стан полегшує хірургічне втручання.

На жаль, в кінцевому рахунку, такі люди стають лежачими хворими. Для них характерні такі ж проблеми, як і для інших людей, прикутих до ліжка: пролежні, трофічні порушення, застійні явища в легенях. Часто смерть настає не від самої дегенерації головного мозку, а від ускладнень у вигляді пневмонії, інфікованих пролежнів, супутніх декомпенсованих хронічних захворювань серцево-судинної, дихальної системи.

Як правило, середня тривалість життя хворого складає близько 8 років від початку захворювання.

Таким чином, проблема деменції, як прояви хвороби Альцгеймера, дуже актуальна, так як способу повністю вилікувати патологію досі поки не знайшлося. Однак своїм дбайливим доглядом і чуйним ставленням близькі можуть продовжити свідоме життя рідної людини.