Діагностика, лікування та спосіб життя при еритреми

Еритремою називають хвороба, що вражає кровотворну систему і супроводжувану перевищенням норми концентрації еритроцитів у крові. Еритремія відносять до коду C94 по МКБ-10.

Що являє собою еритремія?

Еритремія – пухлинне захворювання крові, що виявляється переважно після перетину пацієнтом 40-50-річного вікового рубежу. Для недуги характерно тривалий перебіг і поява ускладнень на пізніх стадіях. Посилення симптоматики пов’язано з переходом еритреми в злоякісну форму.

Класифікація еритреми

Залежно від характеру перебігу захворювання діагностуються гостра або хронічна еритремія.

Виходячи з клінічних проявів і результатів досліджень крові, виділяють наступні стадії еритреми:

  • Початкову. Розвивається протягом декількох (до п’яти) років. Протікає безсимптомно або зі слабо вираженою симптоматичної картиною, що виявляється незначним підвищенням вмісту еритроцитів в крові (не більше 7? 1012 / л).
  • Ерітреміческая (поліцітеміческой). Прогресує протягом 5-15 років. Концентрація еритроцитів в крові досягає 8? 1012 / л (можливо перевищення цього показника), зростає вміст вільного гемоглобіну, сечової кислоти. Виявляється лейкоцитоз, тромбоцитоз, підвищується ризик закупорки судин тромбами. Селезінка, печінка збільшуються в розмірах. У міру розвитку ерітреміческая стадії можливе зниження рівня тромбоцитів в крові, що супроводжується частішають кровотечами. Відбувається рубцювання кісткового мозку.
  • Анемічну (термінальну). Виявляється через 10-20 років після початку розвитку еритреми. Обсяги продукуються кістковим мозком клітин знижуються до небезпечного рівня, що пояснюється заміщенням клітин кісткового мозку сполучною тканиною. Функції кровотворення «перекладаються» на селезінку і печінку, які відчувають перевантаження. Хронічна еритремія супроводжується численними порушеннями в життєдіяльності органів і систем.

Аналізуючи чинники, що впливають на симптоматику еритреми і динаміку зміни еритроцитарної маси, діагностують:

  • Істинну поліцитемію. Концентрація еритроцитів в крові пропорційна ступеню тяжкості недуги.
  • Помилкову (відносну) еритремія. Несприятливі симптоматичні явища пов’язані не з еритроцитарних сплеском, а зі зниженням обсягу кров’яної плазми, пояснює зневодненням, згубним впливом інших факторів.

Причини розвитку захворювання

Точні причини еритреми не визначені. Лікарі, вивчаючи кожен з клінічних випадків, беруть до уваги потенційні фактори ризику.

Підвищення ймовірності розвитку еритреми обумовлюється:

  • Генетичними аномаліями (генними мутаціями).
  • Згубним впливом іонізуючого випромінювання (підвищені дози отримують пацієнти, які працюють в сфері атомної енергетики, що проходять курси променевої протиракової терапії, які проживають в зоні аномального радіаційного фону).
  • Попаданням в організм отруйних (токсичних) речовин.
  • Систематичним використанням сильнодіючих цитостатиків.
  • Важкими хворобами серця, легенів.

Незважаючи на те, що перераховані причини еритреми відносяться до розряду гіпотетичних, численні медичні дослідження змогли пояснити, чому захворювання провокує ряд ускладнень. При еритреми пошкоджується (спотворюється) регулює механізм продукування кров’яних клітин (їх число стає надмірним). Порушується кровотік, дестабілізується тканинне кровопостачання, виникають функціональні збої різної тяжкості.

Основні ознаки та симптоми

Переважна симптоматика визначається стадією еритреми.

Ознаки початковій стадії

На початкових етапах патологія протікає безсимптомно. У міру розвитку еритремія проявляється:

  • Зміною відтінку (почервонінням, порозовеніе) слизових оболонок, шкіри внаслідок накопичення еритроцитів в судинах. Ознаки виражені слабо, скарги відсутні, тому діагностування та лікування еритреми проводиться далеко не в кожному клінічному випадку.
  • Головними болями. Поява симптому пояснюється дестабілізацією мозкового кровообігу.
  • Болями в пальцях кінцівок. Неприємні симптоми виникають внаслідок порушення процесу транспортування кисню до тканин, ішемії.

Прояви ерітреміческая стадії

Ерітреміческая стадія супроводжується:

  • Хворобливими відчуттями в суглобах (пояснюються скупченням продуктів розпаду кров’яних клітин в суглобових тканинах).
  • Збільшенням селезінки, печінки.
  • Гипертензивной симптоматикою.
  • Почервонінням, сверблячкою шкірних покривів, інтенсифікує при контактах з водою.
  • Розширенням судин.
  • Некрозами пальців.
  • Підвищену кровоточивість (після стоматологічних втручань, порушення цілісності шкіри).
  • Загостреннями виразок органів травного тракту (пов’язані зі зниженням бар’єрних функцій слизових оболонок на тлі циркуляторних порушень). Пацієнти скаржаться на нудоту, блювоту, печію, болі в животі.
  • Збільшенням печінки (наслідок переповнення органу кров’ю), болями, тяжкістю в області правого підребер’я, травними збоями, дихальними порушеннями.
  • Анемічній симптоматикою (спотворенням смакового сприйняття, травними порушеннями, розшаруванням нігтьових пластин, ламкістю волосся, пересушене слизових і шкіри, появою тріщин в куточках рота, зниженням опірності інфекційним агентам).
  • Утворенням тромбів, що створюють перешкоди для транспортування крові.
  • Збоями в функціонуванні міокарда, розтягуванням серця, аритмією, інсультом, інфарктом (сформувалися тромби закупорюють судинні просвіти, тканини мозку і серця відчувають гострий дефіцит поживних речовин і кисню).

Симптоми термінальній стадії

Поширене прояв найбільш важкої стадії еритреми – кровотечі, що з’являються без впливу зовнішніх факторів або в результаті травмування м’язових, суглобових тканин, шкірних покривів. Ключова причина розвитку кровотеч при еритреми полягає в істотному зниженні концентрації тромбоцитів в крові.

На тлі прогресуючої анемії погіршується самопочуття, що проявляється відчуттями нестачі повітря (навіть при мінімальних навантаженнях), стомлюваністю, слабкістю, непритомністю, зблідненням слизових і шкірних покривів.

При відсутності дієвих терапевтичних заходів можливий летальний результат.

Що входить в діагностику еритреми

Перелік діагностичних процедур, що пропонуються лікарем-гематологом, визначається клінічною картиною еритреми, результатами огляду та вивчення анамнезу.

Лабораторні дослідження крові

Аналіз крові – першорядне обстеження, проведене при підозрі на діагноз «еритремія». Для отримання найбільш достовірних результатів забір біоматеріалу виробляють натщесерце в ранковий час доби.

Рівні тромбоцитів, лейкоцитів, еритроцитів, гемоглобіну, гематокрит підвищуються на середній стадії, знижуючись на анемічній стадії. ШОЕ знижується на ерітреміческая стадії, характеризуючись підвищеними показниками на термінальній стадії еритреми.

При проведенні біохімії крові виявляється зниження концентрації заліза, підвищення вмісту сечової кислоти (чим важче стадія еритреми, тим істотніше відхилення від норми). Можливе незначне збільшення білірубінові показників крові, аспартатамінотрансферази, аланінамінотрансферази.

Оцінка железосвязивающей здатності сироватки крові допомагає визначити прогресуючу стадію хвороби. На середній стадії еритреми виявляється істотне зростання параметра ОЖСС. Якщо анемічних стадія еритреми супроводжується кровотечами, показник знижується. Для фіброзу кісткового мозку характерно підвищення ОЖСС.

Імуноферментний аналіз крові проводиться для підрахунку концентрації еритропоетину (гормону, активізує вироблення еритроцитів) в крові. Застосовують розчин, що містить антитіла до антигену гормону (еритропоетину). Після підрахунку кількості антигену оцінюється зміст еритропоетину.

Пункція кісткового мозку

Пункцію при еритреми проводять для отримання максимальної інформації про стан кісткового мозку. В кістка (ребро, тазову кістку, хребцевих відросток або грудину) вводять порожнисту голку, роблять забір матеріалу, вивчаючи його за допомогою мікроскопа.

Процедура супроводжується хворобливими відчуттями, ризиком пошкодження внутрішніх органів, розташованих в зоні проколу. Щоб уникнути спотворення результатів пункції процедуру проводять без застосування знеболюючих препаратів. Для запобігання попадання інфекції проводиться дезинфікування (стерилізація) місця проколу до і після забору кісткового біоматеріалу.

В ході мікроскопічного аналізу підраховують кількість кожного з підтипів кров’яних клітин, виявляють ракові клітини, ідентифікують вогнища патологічного росту сполучної тканини.

УЗД органів черевної порожнини

Показанням для проведення обстеження є збільшення розмірів печінки або селезінки. Еритремія супроводжується:

  • Накопиченням крові в органах.
  • Ідентифікацією вогнищ гіперехогенності (ознака фибротических процесів).
  • Інфарктами (уражені ділянки відповідають конусовидним ділянок підвищеної ехогенності).

доплерографія

За допомогою ультразвукових хвиль визначається швидкість кровотоку, ступінь тяжкості інфаркту, інсульту. Виявляються ділянки, де кровообіг порушено або відсутня.

При необхідності комплекс обстежень доповнюється дослідженням очного дна, радіоізотопної, диференціальної діагностикою еритреми (для виключення артеріальної гіпоксемії, захворювань нирок, різних форм мієлозі).

Сучасне лікування і народна медицина

Від того, наскільки своєчасно буде розпочато лікування еритреми, залежить прогноз і ймовірність розвитку ускладнень хвороби.

Лікарська терапія

В ході лікування еритреми застосовують:

  • Протипухлинні комплекси (цитостатики). Сприяють знищенню мутованих клітин крові. Передумовами для проходження лікувального курсу служать тромбози, інфаркт, інсульт, збільшення печінки, селезінки, критичні (істотно перевищують допустимі значення) показники вмісту кров’яних клітин. Тривалість курсу лікування, супроводжуваного постійним контролем стану пацієнта, становить від кількох тижнів до кількох місяців.
  • Судинорозширювальні, протизапальні препарати, медикаменти, які пригнічують фактори згортання крові. Забезпечують підвищення плинності крові.
  • Препарати заліза (заповнюють дефіцит мікроелемента).
  • Лікарські засоби, що порушують процес вироблення сечової кислоти, що прискорюють її виведення з організму з уриною. Результат – усунення загострень суглобової симптоматики.
  • Препарати, що нормалізують артеріальний тиск (при гіпертензії).
  • Антигістамінні комплекси. Сприяють усуненню свербежу та інших алергічних проявів.
  • Серцеві глікозиди, які нормалізують життєдіяльність серця.
  • Гастропротектори, що мінімізують ймовірність розвитку виразкової хвороби шлунка.

корекція кровотоку

Поліпшити клінічну картину еритреми допомагає флеботомія (кровопускання), в ході якої з кровотоку видаляється до 300-400 мл. крові. Процедура, яка проводиться за методикою забору венозної крові, сприяє оптимізації кровообігу, зниження в’язкості крові, нормалізації складу крові, показників тиску, поліпшенню стану кровоносних судин.

Еритроцитаферезу, що застосовується в якості альтернативи флеботоміі, передбачає пропускання крові через апарат, що видаляє з неї еритроцити, з подальшим поверненням крові в організм. Регулярність проведення маніпуляції – щотижня (курс – 3-5 процедур).

При необхідності проводиться переливання донорської крові.

У разі відсутності ефекту від консервативних методик терапії на важких стадіях еритреми проводять операцію з видалення ураженої еритремою селезінки.

Засоби народної медицини

Для поліпшення стану пацієнтів, які страждають від еритреми, з дозволу лікаря допускається вживати:

  • Сік з квіток кінського каштана (знижує інтенсивність тромбоутворення).
  • Настоянку з лікарського буркуну (нормалізує тиск, усуває порушення сну, прояви мігрені).
  • Відвари на основі могильника, грабной трави, кропиви, барвінку (покращують стан судин, оптимізують кровообіг).
  • Спиртову настоянку на корі козячої верби (сприяє зниженню вмісту гемоглобіну в крові).

Схеми прийому кожного з фітозасобів необхідно погоджувати з медичним фахівцем.

Для отримання ефекту, аналогічного флеботоміі (еритроцитаферезу), проводять гірудотерапію, що сприяє зменшенню обсягу, оптимізації складу циркулюючої крові.

Дитяча еритремія

Еритремія у дітей зустрічається набагато рідше, ніж у дорослому (літньому) віці. До переліку потенційних факторів ризику розвитку еритреми відносять зневоднення (наслідок опіків, інтоксикації), гіпоксію, серцеві вади, легеневі недуги.

Батькам необхідно уважно стежити за симптоматикою, що виявляється стомлюваністю, загальною слабкістю, порушеннями сну, почервонінням, посинінням, кровоточивістю шкіри і слизових оболонок, шкірний свербіж, зміною форми пальців, які купують вигляду барабанних паличок. При перших проявах еритреми слід проконсультуватися з педіатром.

Крім чіткого слідування лікувального курсу, важливо не допускати фізичних, психоемоційних перевантажень, проводити максимум часу на свіжому повітрі, виключаючи сонячні ванни.

можливі ускладнення

Зміни складу крові, які супроводжують еритремія, провокують ускладнення:

  • Виразкову хворобу.
  • Судинний тромбоз.
  • Інсульт.
  • Інфаркт селезінки, серця.
  • Цироз печінки.
  • Виснаження організму.
  • Сечокам’яну, жовчнокам’яну хворобу.
  • Подагру.
  • Нефросклероз.
  • Важкі форми анемії, при яких потрібні постійні переливання крові.
  • Злоякісне переродження еритреми.

особливості харчування

Дієтичне харчування – один з важливих елементів лікувальних процедур. Дієта при еритреми спрямована на розрідження крові, мінімізацію вироблення еритроцитів, що позитивно позначається на стані хворого.

Незалежно від стадії захворювання, лікарі рекомендують утриматися від вживання:

  • Алкоголю, що руйнує тканини і органи.
  • Фруктово-овочевих страв (на основі плодів червоних відтінків).
  • Їжі, багатої консервантами, барвниками.
  • Яловичини, печінки.
  • Рибних страв.
  • Продуктів, багатих аскорбінової кислотою (при високих гемоглобінових показниках крові).
  • Простих (рафінованих) вуглеводів.

У раціон дозволяється включати:

  • Цільнозернові продукти.
  • Яйця.
  • Молокопродукти (з невисоким рівнем жирності).
  • Білу квасолю.
  • Зелень.
  • Горіхи.
  • Зелений чай.
  • Родзинки, курагу (в обмежених обсягах).

Рекомендована частота прийомів їжі при еритреми – 4-6 разів на добу (маленькими порціями). Норма добового споживання очищеної води, що сприяє розрідженню крові, – не менше 2 літрів.

Профілактика і прогноз

Відсутність специфічної профілактики еритреми пояснюється не повною вивченістю механізмів розвитку захворювання. Рекомендації профільних фахівців зводяться до:

  • Відмови від шкідливих звичок, споживання ліків без узгодження з медичними фахівцями.
  • Обмеження перебування на відкритому сонці.
  • Недопущення впливу шкідливих видів випромінювання.
  • Зміцненню імунної системи.
  • Підтримці водного балансу.
  • Підвищенню рухової активності.
  • Проведенню діагностики (в тому числі самодіагностики еритреми), спрямованої на своєчасне виявлення патології.

Прогноз на тривалість життя залежить від того, на якій стадії ідентифікована еритремія, а також від своєчасності та ефективності лікувальних процедур. При чіткому виконанні призначень лікаря, що стосуються терапії еритреми, дієти, способу життя, прогноз сприятливий: тривалість життя становить 20 і більше років з моменту діагностування захворювання.

Якщо ви хочете поділитися своєю думкою про матеріал, викладеному в статті, залиште свої коментарі за допомогою спеціальної форми.