Синдром Гудпасчера і його патоморфология

Патологія, що представляє собою аутоімунні порушення, що супроводжуються ураженням базальних мембран таких елементів будови організму, як легеневі альвеоли, ниркові клубочки, відома під назвою синдром Гудпасчера. Захворювання зустрічається рідко, частіше від нього страждають молоді люди, вік яких знаходиться в межах 12-35 років. Вперше його клінічна картина була описана близько століття тому, це зробив американський патофізіолог, в честь якого і було названо хворобливий стан.

прояви недуги

Патологічний стан має кілька варіантів свого розвитку.

  1. Злоякісний – характеризується появою рецидивуючої пневмонії, також швидко розвивається ураження нирок.
  2. Помірний – запалення легенів, ураження гломерул (ниркових клубочків) відбувається не поспішаючи.
  3. Повільний – спочатку розвивається гломерулонефрит, після нього запалюються органи дихання.

Перші симптоми синдрому Гудпасчера проявляються у вигляді клінічної картини легеневої патології, що розвивається в гострій формі. Лихоманка, кровохаркання, сильний кашель, задишка – все це є проявом важкого захворювання. Разом з тим хворий постійно відчуває слабкість в тілі, біль у грудній клітці, через що загальні показники працездатності помітно падають. На прийомі у лікаря під час прослуховування відзначаються тріскучі, сухуваті хрипи. Іноді вони бувають вологі, характерним для них є посилення під час або після Харкань кров’ю.

Якщо подивитися на фото людини з синдромом Гудпасчера, то помітна сильно зблідла шкіра, набряклість обличчя. Хворі страждають від недокрів’я, практично нічого не їдять, від чого сильно худнуть. Дуже рідко псується зір.

У 15% випадків клінічні прояви захворювання починаються з ознак поступову загибель ниркової тканини. Ними є:

  • вкраплення крові в сечі;
  • сповільненість процесів сечоутворення;
  • підвищений тиск;
  • болю в м’язах (навіть у спокої);
  • скупчення крові в очах.

Патологічні зміни можуть статися і в серцево-судинній системі. Це може бути приглушена серцевих тонів, поява тихих систолических шумів.

провокуючі фактори

Нічого конкретного про те, чому розвивається синдром Гудпасчера у дітей і дорослих, вчені сказати не можуть. Але вони припускають, що це може бути пов’язано з перенесеними захворюваннями інфекційного походження, такими, як грип, гепатит А. Схильність на генетичному рівні, негативний вплив органічних розчинників, горючої суміші вуглеводнів теж можуть виступати в якості причин захворювання.

У зоні ризику знаходяться люди, які мають згубні звички, приймають лікарські препарати типу пеніциліну. Переохолодження теж може посприяти розвитку недуги. Всі ці фактори є несприятливими, на цьому тлі можуть статися серйозні «помилки» в роботі організму. Результатом є те, що імунна система сприймає як ворожі, здорові тканини.

За якими показниками ставиться діагноз?

Діагностика синдрому Гудпасчера здійснюється із залученням фахівців з різних галузей медицини. Тільки точна постановка діагнозу є запорукою призначення ефективного лікування. До обов’язкових процедур відносяться:

  • дослідження мокротиння, сечі, проба за Зимницьким;
  • біохімія кров’яної рідини;
  • комп’ютерна томографія – на знімках КТ ОГК синдром Гудпасчера проявляється їх змінами в будові, наявністю вузликів, патологічними утвореннями, запаленням органів лімфатичної системи;
  • рентген грудної клітки;
  • висічення ураженого органу дихання, нирки.

В якості додаткових процедур може призначатися електро- / ехокардіограма, УЗД органів, які б виробляли сечу, дослідження функції зовнішнього дихання (вимірюється життєва ємкість легень, швидкості вдиху / видиху).

Засоби і цілі терапії

Якщо ви помітили у себе вищезазначені симптоми, то вам буде потрібно звернутися не тільки до терапевта, а й до фахівця більш вузького профілю – пульмонолога. Спільними зусиллями вони зможуть поставити правильний діагноз і визначитися з тактикою впливу. Лікування синдрому Гудпасчера направлено на виведення з організму пацієнта антитіл. Найефективнішим способом впоратися з цим завданням є очищення плазми, процедура називається плазмаферезу. Її суть полягає в наступному: з периферичної вени здійснюється забір крові, вона відразу ж поміщається в спеціальне пристосування, де здійснюється поділ на елементи. Плазма замінюється розчином з подібним складом, з’єднується з еритроцитарної частиною і вводиться в кров’яне русло назад.

Цікаво! Одна процедура триває приблизно 2 години. Вона повторюється через день протягом 2-3 тижнів.

Обов’язковою при такому захворюванні є медикаментозна терапія. В її основі лежить використання кортикостероїдів і лікарських препаратів, що пригнічують функції імунної системи, яка помилково атакує організм. В умовах легеневої кровотечі призначаються антикоагулянти.

Для кожного пацієнта курс лікування призначається індивідуально, тому, як у кожної людини захворювання протікає по-своєму. Також враховується стадія патологічного процесу. До додаткових, але ефективним методикам відноситься:

  • гемодіаліз – полягає в тому, що очищення \ фільтрація крові забезпечується штучним шляхом, т. е. без участі нирок;
  • нефректомія – має на увазі повне вирізання нирки з подальшою її трансплантацією.

Складно не погодитися з тим, що лікування небезпечного захворювання складне. За умови грамотного використання сучасних технологій, методик, своєчасної постановки діагнозу, позитивних результатів / хорошою ремісії все ж вдається домогтися. Не можна забувати про те, що багато чого в житті залежить від нас. І якщо вчасно звернутися за допомогою, можна уникнути важких і навіть фатальних наслідків.