Системний склероз: що це таке, від чого починається саркоїдоз в ротоглотці і інших органах, звернемо він, які симптоми прогресуючого ураження тканин?

Прогресуючим системним склерозом (ПСС) називають захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і строми внутрішніх органів, а також спастичні порушення в судинах по типу феномена Рейно.

За частоті, серед патологій сполучної тканини, системний склероз посідає друге місце. Найчастіше діагностують лише системний червоний вовчак.

Що таке саркоїдоз клітковини?

Саркоїдоз клітковини є хронічне захворювання неінфекційної природи, яке переважно вражає шкірні покриви і легкі.

Специфічними симптомами недуги називають:

  • Гранульоми – особливі нераспадающіеся вузли. Вони з’являються на шкірі кінцівок і обличчя. Мають синюшного відтінку і схильні до злиття.
  • Бляшки.
  • Рубцевий саркоїдоз.
  • Макуло-папульозні зміни.

У рідкісних випадках хвороба супроводжується виразками, псоріазоподібні змінами, обласному і поразкою нігтів. При хронічному перебігу патологічні процеси в шкірі призводять до спотворення людини.

Патологічний процес включає в себе 3 ланки:

  1. Поразка дрібних судин.
  2. Гуморальні і клітинні зміни.
  3. Порушення функції фібробластів, що призводить до надмірного відкладенню позаклітинного матриксу в тканинах і органах.

Фактори ризику і причини виникнення хвороби

Існують певні фактори навколишнього середовища, які так чи інакше впливають на організм, провокуючи розвиток системного склерозу. Розглянемо детально основні причини патології.

  • Расова приналежність. Незважаючи на те, що захворювання страждають люди різних рас, за статистикою недугу більш схильні особи з темним кольором шкіри.
  • Статева приналежність. Найчастіше прогресуючим системним склерозом хворіють пацієнти жіночої статі. Приблизне співвідношення чоловіків і жінок з патологією становить 1: 6, причому пік захворюваності настає у віці 40-60 років.
  • Застосування деяких препаратів хіміотерапії. Фахівці стверджують, що існують лікарські засоби, які можуть виступати локальним провокуючим фактором. До таких медикаментів відносять Блеомицин – протипухлинний антибіотик. При певних умовах препарат викликає склерозування шкіри і внутрішніх органів.
  • Вплив кварцового пилу і органічних розчинників. Доведено, що професійні чинники у вигляді агресивних хімічних речовин викликають патологічні зміни в організмі. Після контакту з ними з’являються прояви захворювання.

Від чого в ротоглотці починається ураження тканини?


Однією з ознак системної склеродермії є ураження шлунково-кишкового тракту,
включаючи ураження ротоглотки. Вони виникають внаслідок атрофії гладких клітин, що настала через патологію кровоносних судин і нервових закінчень. Після цього в патологічному вогнищі відбувається заміщення нормальної сполучної тканини. В результаті змін, що відбулися зменшується обсяг порожнини рота з появою сухості і порушення ковтання.

Класифікація ПСС

Для упорядкованого виділення клінічних форм прогресуючого системного склерозу в Російській Федерації прийнято використовувати таку класифікацію.

За характером перебігу

Виділяють наступні види захворювання:

  1. гостра: характерно стрімке системне заміщення сполучної тканини з мікросудинної порушеннями протягом 1 року.
  2. подострая: переважання шкірно-суглобового і вісцерального синдрому на тлі незначних вазомоторних розладів.
  3. хронічна: перебіг хвороби тривалий. Протягом багатьох років єдиним проявом недуги є феномен Рейно. Решта змін розвиваються довгий час.

за стадіями

  1. Початкова: характеризується 1-3 локалізаціями захворювання.
  2. Етап генералізації: відображає системність патологічного процесу і супроводжується полісиндромне проявами недуги.
  3. термінальна: на цій стадії відбувається недостатність 1 або декількох органів: дихальна, серцева або ниркова.

За ступенями активності

  1. I – Мінімальна: типова для хронічної форми.
  2. II – Помірна: найчастіше зустрічається при підгострому типі патології.
  3. III – Максимальна: характерна для гострого і підгострого перебігу захворювання.

симптоми

На ранніх стадіях захворювання пацієнти відзначають такі ознаки:

  • Швидка втомлюваність і слабкість.
  • Тривале підвищення температури тіла, що не перевищує 38 градусів.
  • Втрата апетиту зі зниженням ваги.

Перераховані прояви зазвичай зустрічаються при дифузній формі ПСС і не вважаються специфічними, так як не дають розпізнати початок хвороби до її прогресу і виникнення характерних ознак.

УВАГА! Найчастіше патологія проявляється 1 симптомом – вазоспастична порушеннями у вигляді феномена Рейно або стійкими болями в суглобах. Потім системний склероз проявляється, як многосіндромная патологія.

Характерні симптоми ПСС:

  • Залучення в патологічний процес шкірного покриву, при якому утворюється дифузний щільний набряк з тенденцією до ущільнення і атрофії. Зазвичай він з’являється на кінцівках і обличчі. Утворюється пігментація з областями депігментації.
  • Синдром Рейно: розвивається внаслідок ураження дрібних артеріол.
  • Порушення трофіки тканин: відбувається утворення виразок і гнійних вогнищ на кінчиках фаланг. Вони довго не гояться і відрізняються вираженою хворобливістю. Нігті деформуються, волосся випадає аж до формування областей залисин.
  • Поразка суглобів: через запальних процесів в оточуючих суглоб тканинах відбувається виражена деформація рухомих зчленувань.
  • На кінцевих фалангах пальців кистей утворюється остеолиз, що є важливою ознакою діагностики.
  • Розвиток інтерстиціального міозиту: характеризується м’язовими болями, прогресуючим ущільненням з подальшою атрофією м’язових клітин. Фіброз в сухожиллях призводить до формування обмеження рухливості, що є головною причиною ранньої інвалідизації пацієнтів з ПСС.

Прогресуючи, патологічний процес переходить на внутрішні органи. Характерно ураження шлунково-кишкового тракту у вигляді езофагіту, виразок і стриктур стравоходу, формування дивертикулів в кишечнику, поява діареї або запорів.

При розвитку фіброзу в органах дихального тракту формується пневмофиброз з емфіземою і бронхоектазами. Поразка серцево-судинної системи супроводжується виникненням кардіосклерозу, що розвивається в міокарді і ендокардит. Серцева недостатність утворюється в результаті залучення в патологічний процес всіх оболонок серця.

ВАЖЛИВО! При ураженні нирок формується нефрит, дифузний гломерулонефрит з гіпертонічним синдромом і розвитком ниркової недостатності.

Методи діагностики та необхідні аналізи

Для підтвердження діагнозу використовуються методи додаткової діагностики.

лабораторні:

  • Клінічний аналіз крові з визначенням ШОЕ.
  • Біохімічний аналіз крові.
  • Загальний аналіз сечі.
  • Проба Реберга.

інструментальні:

  • Відеокапілляроскопія нігтьового ложа – рекомендується всім хворим з підозрою на ПСС.
  • Спірометрія.
  • Рентгенографія і КТВР кистей і стоп, органів грудної клітки, стравоходу.
  • ФГДС.
  • ЕКГ і ЕХО-КГ.

лікування

Головним завданням лікування хворих з ПСС є своєчасна комплексна терапія з урахуванням клінічної форми і темпу розвитку захворювання.

До якого лікаря звертатися?

При підозрі на розвиток прогресуючого системного склерозу необхідно якомога швидше звернутися до кваліфікованого лікаря-ревматолога. При появі ускладнень на інші органи, доктор направить на консультацію до інших спеціалістів.

Які методи терапії існують?

  • Медикаментозна терапія.
  • Хірургічне лікування: використовується при неефективності лікарської терапії або вираженому синдромі Рейно.
  • Засоби нетрадиційної медицини – застосовується в комплексі лікування.

Які препарати призначають?

  1. Антіфіброзним медикаменти: D-пеніциламін, Лидаза. Вони борються з прогресуванням заміщення сполучної тканини.
  2. Судинні лікарські засоби: Трентал, Ілопрост, амлодипін, дилтіазем, Лозартан. Використовуються для профілактики і лікування судинних ускладнень в результаті порушення мікроциркуляції.
  3. Протизапальні препарати: глюкокортикостероїди (преднізолон) в стадії набряку і при вираженому перебігу захворювання, цитостатики (Метотрексат, Циклоспорин) при неефективному результаті ГКС, НПЗП (Диклофенак, Кетолорак) для зменшення набряклості і зменшення больових відчуттів.
  4. Симптоматична терапія: при езофагіті – блокатори протонної помпи і Н 2 блокатори, Церукал для поліпшення моторної функції шлунково-кишкового тракту.

профілактика

Для попередження загострення захворювання рекомендується дотримуватися певних запобіжних:

  • Відмовитися від шкідливих звичок – куріння, зловживання кофеїну і лікарських препаратів, що викликають спазм судин.
  • Намагатися уникати холоду і вібрацій, носити теплий одяг.
  • Усунути психоемоційні перевантаження.
  • При ураженні шлунково-кишкового тракту дотримуватися дробове харчування, виключивши жирну їжу і вживання алкогольних напоїв.
  • Повноцінний сон на піднятій в головному кінці ліжка.
  • Регулярне обстеження у лікаря 1 раз на півроку.
  • Не змінювати самостійно дозування призначених препаратів, які не були погоджені з лікуючим лікарем.
  • Виконувати лікувальну фізкультуру, проводити курси масажу.
  • Намагатися проводити більше часу на свіжому повітрі.

Звернемо чи недуга?

На жаль, фиброзное заміщення сполучних тканин не є оборотним процесом. Воно призводить до поширеного зміни і подальшого порушення функції внутрішніх органів.

ДОВІДКА! При розвитку системного склерозу відбувається висока інвалідизація пацієнтів.

ускладнення

Найбільш часто несприятливими наслідками ПСС є:

  • Легеневий фіброз і гіпертензія.
  • Розлад кровообігу з некрозом тканин кінцівок.
  • Склеродермічної криз.
  • Серцево-судинні порушення – гостра серцева недостатність, перикардит, аритмія.
  • Рефлюкс-езофагіт.
  • Порушення еректильної функції.

висновок

Коли хворому виявляється коректна і своєчасна терапія і він дотримується заходів профілактики, прогноз захворювання в цілому покращується, зберігається працездатність у хворих з прогресуючим системним склерозом. Регулярне обстеження у лікаря з виконанням лікарських розпоряджень дозволяє пацієнтам повноцінно жити протягом багатьох років.